目的 探讨多中心网状组织细胞增生症的临床特点、诊断及鉴别诊断。方法 分析3例多中心网状组织细胞增生症的临床、X 线、组织病理和免疫组织化学特征‚并复习有关文献。结果 3例患者均有多发性皮肤丘疹和结节‚残毁性关节炎‚肌肉症状‚X 线片关节有侵蚀性变化‚部分指骨可有囊样骨缺损;肌酶谱均正常;病理均有细胞质呈毛玻璃样的多核巨细胞;1例伴有肺部结节;2例免疫组织化学染色示 CD⁶⁸阳性;AE₁/AE₃、S-¹⁰⁰和 HHF₃₅均阴性。结论 多中心网状组织细胞增生症是一种系统性疾病‚临床上常伴有肌肉症状‚易误诊为皮肌炎‚应注意两者的鉴别。