报道 1 例多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。 患者男，20 岁，甲变形、部分缺如 8 年余，皮损及甲状腺增大 5年，肝功能异常 1 年，黄疸 5 个月，多饮多尿 1 个月。 皮肤科检查：面、颈、躯干及四肢充血性、出血性浸润性暗红色丘疹、斑块，甲变形缺如。 面部皮损组织病理检查：真皮内见大片浸润性分布的肿瘤细胞，细胞胞质丰富，红染，核大，呈不规则形，核分裂象可见;免疫组织化学染色：S-100 蛋白，CD1a 均阳性。 诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症。 治疗：予化疗及对症治疗，疗效不佳。