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硬皮病发病有哪些临床表现

时间:2019年04月29日点击数:发布来源:北京京城皮肤医院

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 硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,病因仍不明确,可能在遗传、环境因素、女性激素等因素作用下,成纤维细胞合成,并分泌胶原增加,导致皮肤和内脏的纤维化,可以引起多系统损害,需早发现早治疗,那硬皮病发病有哪些临床表现?下面是对这个问题做的详细介绍。

硬皮病发病有哪些临床表现

专家指出:

1、根据皮肤受侵犯的程度,硬皮病可以分为几种亚型:①局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚,躯干不受侵犯。CREST综合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张,归属于局限性硬皮病范畴。②弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。

2、在疾病的早期(水肿期),皮肤显示轻度红肿,部分病人有红斑、瘙痒和水肿,早期手指水肿期可持续很久,皮肤的改变停止在上肢远端,也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病,皮肤广泛硬化伴色素加深或减退,使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。

3、当硬皮病进展到硬化期时,皮肤更加增厚,皮肤的干燥引起皮肤瘙痒,这一阶段呈进行性发展,持续1~3年或更长,炎症和纤维化停止,进入萎缩期,皮肤萎缩变薄,纤维化的组织紧贴于皮下组织,不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡,如接近指(趾)关节处。萎缩后期,有些部位的皮肤渐渐软化,可恢复到正常皮肤,特别是躯干和四肢近端的皮肤。

4、随着病情的进展,皮肤绷紧发亮,正常的皱纹和皮肤皱襞消失,面部皮肤菲薄,呆板无表情。口唇薄而紧缩,张口受限,全身性黑色素同时出现,有些病例甚至更早。

温馨提示:硬皮病患者需要注意保暖,冬季外出时带手套和口罩,不使用凉水洗手或洗衣服。禁止吸烟,避免情绪激动,保持乐观心态,作为硬皮病的患者,还应该要小心一些摩擦,比如防止外伤,硬皮病日常护理要注意保护受损皮肤,即使较小的外伤,都要引起足够的重视。

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