您现在的位置>首页>皮肌炎>皮肌炎综述

皮肌炎综述

时间:2013年06月05日点击数:发布来源:北京京城皮肤医院

今日坐诊专家:殷致宇吴大卫庄逢康  门诊时间:8:00—17:00(无假日医院)预约

皮肌炎综述。皮肌炎是伴有皮炎和肌炎症状的自身*性皮肤疾病,如果仅仅只有肌炎则称之为多发性肌炎。皮肌炎可单独出现,或是伴有系统性红斑狼疮硬皮病以及类风湿等等自身*性疾病,此外,在40岁以上的患者中有20-30 伴有恶性肿瘤。

皮肌炎发病原因:

较好病因尚不够清楚,可能为病毒感染,机体*异常对自我的异常识别以及血管病变,三者亦可能有相互联系,例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变,被*系统误认为“异已”,从而产生血管炎而发生本病。

一、*学研究鉴于患者血清*球蛋白增高,肌肉活检标本示微小血管内有IgG,IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积,沉着的程度似与疾病活动性相关,Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B*的好增多,提示局部体液效应的增强,但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因,亦有学者发现患者周围血淋巴*在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬*移动抑制试验对照组为高,且与其活动度呈正相关,经用糖皮质激素减低,患者周围血淋巴*在体外组织培养对肌母*有*毒作用,其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维。

有人认本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床和*学异常,如部分病例可找到LE*,抗核抗体和类风湿因子检测阳性,用荧光抗体技术在表皮基底膜,血管壁可见*球蛋白沉积,且血清中发现有抗多发性肌炎抗原-1(简称抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗体,故提出自身*疾病学说,又如在伴发恶性肿瘤患者,肿瘤的切除可使本病症状缓解,用患者肿瘤提出液做皮内试验呈现阳性反应,且被动转移试验亦为阳性,患者血清中发现有对肿瘤的抗体,这些恶性肿瘤作为机体自身抗原而引起抗体的产生,又肿瘤组织可与体内正常的肌纤维,腱鞘,血管,结缔组织间发生交叉抗原性,因而能与产生的抗体发生交叉的抗原抗体反应,导致这些组织的病变,从而作为本病自身*患学说的依据。

二、感觉学说近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察,发现肌*核内,血管内皮*,血管周围的组织*和成纤维*浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒,近报告从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇(Coxackie)A9病毒,故提出感染学说,然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉,血浆而导致肌肉炎症,从患者血液中不能测出的抗体。

在小儿皮肌炎患者,发病前常有上呼吸道感染史,抗链球菌“O”值增高,以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效,提出感染变态反应学说。

三、血管病变学说血管病变特别在儿童型DM曾被描述,弥漫性血管病变可以产生横纹肌的缺血,从而引起单个纤维的坏死和肌肉的梗死区,在DM/PM特别儿童患者中有毛细血管的内皮*损伤和血栓的证据,且有*复合物沉积在肌肉内血管中,以及毛细血管基底膜增厚,毛细血管减少特别在肌束周区。

皮肌炎临床表现:

1、皮炎症状:(1)以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑,严重时可累及面、颈、上胸等部;(2)Gottron征:掌指关节面和肘、膝、踝关节面角化性斑片及紫红色丘疹,可伴鳞屑和萎缩;

2、皮肤异色样改变,此型慢性病例多见;

3、其他可见甲小皮增厚,甲周红斑,荨麻疹多形红斑,坏死性血管炎,慢性溃疡,皮下钙质沉积,10-20 可有雷诺现象、网状青斑、口腔溃疡、光敏等症状;

4、有8 病例仅有皮肤症状而无肌炎而肌梅正常者,称无肌炎的皮肌炎或皮肤型的皮肌炎。

5、肌炎症状:(1)肩胛带及四肢近端横纹肌较早受累亦有以咽、喉和食道肌群明显受累为主;(2)进行性肌无力,肌肉肿胀、疼痛、活动障碍;(3)常见吞咽困难、反逆、声嘶、上举及下蹲困难,甚至可出现呼吸困难,心衰、复视、关节肌肉弯缩、皮肤发硬、重症肌无力样综合征等。

6、全身症状:40 可不规则低热或高热,关节痛、关节畸形、肌肉挛缩。心肌受累可有心律不整,心扩大。肺受累可有间质性肺炎。消化道症状可见食道扩张,梨状窝钡剂滞留,食道蠕动差。淋巴结、肝、脾肿大,40岁以上患者可合并恶性肿瘤。

皮肌炎的危害:

1、皮肤损害通常首先发生在两侧眼皮:两侧上下眼皮变成紫红色,呈实质性水肿,但是眼裂大小正常,睁眼不受影响。化妆品过敏所致的日光性皮炎,虽然两侧上下眼睑也明显红肿,但是眼裂明显变小,并有睁眼困难,这是很明显的早期皮肌炎的危害。

2、皮肌炎对其他器官的危害:常常累及整个面部皮肤,包括额部、两侧面颊、颧部、耳前和下颏部,呈弥漫性红肿,整个面部无正常皮肤可见。此时,早期皮肌炎的危害还表现在:用手指轻轻按压面部红肿的皮肤,有好似按压在橡皮块上的那种柔硬感。

皮肌炎的危害它是一个渐进性的,就是逐渐发生的,急性的时候皮肌炎的病人,主要就是一个皮肤炎症,还有就是一个肌肉疼痛。所以一旦确诊为皮肌炎就要积的到医院进行治疗,不能中途延误皮肌炎的较佳治疗时间。

3、皮肤损害:典型的皮损是以上眼睑为中心的不肿性暗紫色红斑。在掌握关节伸面及手背处、远端指间关节及指甲周围皮肤均可表现出红斑。亦出现于上胸部V形区及颈部。随病程进展,皮损萎缩、搔痒鳞屑。少数患者可有皮下组织钙化。

4、心脏病变:尸检资料显示近1/4患者有心肌炎。动态心电图观察PM/DM患者,多为ST—T改变。可出现房性、室性心律失常,房室传导阻滞或束枝传导阻滞,严重者可出现心力衰竭。激素对心脏病变,发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差。

皮肌炎的诊断鉴别:

1 、对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力,逐渐加重,可伴肌痛。这是皮肌炎诊断标准之一。

2 、典型的皮疹及分布。一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧,或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意。

3 、皮肌炎患者发热并不少见,特别是并发肺部损害者。

皮肌炎需与下列疾病相鉴别:

1、系统性红斑狼疮 皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑,指(趾)节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑、指(趾)间关节和掌(蹠)指(趾)关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别;SLE多系统病变中以肾主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主、声音嘶哑和吞噬困难亦较常见,此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高,需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。

2、系统性硬皮病 皮肌炎的后期病变如皮肤硬化,皮下脂肪组织中钙质沉着,组织学上也可见结缔组织肿胀,硬化、皮肤附近萎缩等,但在系统性硬皮病病初期,有雷诺氏现象,颜面和四肢末端肿胀、硬化以后萎缩为其特征、肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已好,为实质性肌炎,而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现,且为间质性肌炎可作鉴别。

3、风湿性多肌痛症(polymyalgia rheumatica),通常发生在40岁以上,上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多,伴同全身乏力,患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节,无肌无力,由于失用可有轻度消瘦,血清CPK值正常,肌电图正常或轻度肌病性变化。

4、嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis) 其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力,血清肌浆酶可增高,肌电图示肌病变化,肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性*炎性浸润,有时呈局灶性变化,为嗜酸性*增多综合征病谱中的一个亚型。

皮肌炎护理:

1、日常生活中的许多因素对多发性皮肌炎患者有不利影响应引起注意。如应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或增加*功能的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物,忌烟、酒。

2、使足够睡眠,不可过于劳累和精神紧张,不做剧烈活动。根据病情和诊治需要定期随诊复查,以便及时了解掌握病情变化,并按医嘱调整淼物。

3、皮肌炎护理注意事项还有,不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农淼、某些化学装修材料。育龄女性在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流,生育应在医师指导下进行。

4、各种细菌、病毒、霉菌感染既是多发性皮肌炎常见而重要的诱发因素,又是常见的并发症,因此预防多发性肌炎的感染十分重要。皮肌炎护理注意事项还有,病人应注意营养,避免寒冷等不良影响,根据自己的体力适度进行锻炼,增强机体抗感染能力。

皮肌炎饮食:

1、对多发性肌炎和皮肌炎的饮食条理应高热量,高蛋白,易消化,并含有丰富维生素为原则。忌生冷,油腻,甜粘之品,少食辛辣刺激性食物,戒烟。

2、对有消化道溃疡或苭物引起的胃肠损害的病人,皮肌炎的饮食选用食物要煮烂,使之易消化,以减轻胃肠负担。仅以关节局部症状为主,不发热,亦无脾胃症状者,饮食可随意,无许多加限制。

3、可结合舌苔变化调节饮食,如舌苔薄白,引适应以选配温性的食物,如姜茶,姜糖汤,姜皮汤;舌苔薄黄,示有热象,则饮食宜清淡,选配冬瓜汤,绿豆汤,番茄和绿叶菜汤,并宜忌油腻荤菜。

4、发热期间食欲很差,服用抗风湿苭物也会引起胃肠道反应,不思饮食,应以清淡为主,宜给半流质,如面条,更米,大米粥等,多食新鲜水果,新鲜蔬菜等,多饮清凉饮料,以生津止渴,补充体液。

皮肌炎温馨提示:出现皮肌炎疾病的患者应引起注意,皮肌炎对患者的外表形象是较大的损害,发病后严重损害患者的身心健康,应及时到正规专业的皮肤病医院进行诊断,医生会根据患者的自身情况制定治疗方案,避免让疾病继续恶化带来更严重的伤害。

患者服务