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粘液水肿性苔藓1例—殷致宇

时间:2012年04月13日点击数:发布来源:北京京城皮肤医院

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粘液水肿性苔藓,简称LM,又称丘疹性粘蛋白病、硬化性粘液水肿、苔藓纤维粘蛋白病或阿恩特-戈特尔综合征,是指病理上 内有粘蛋白沉积和成纤维*增殖,临床上以局部或全身皮肤出现苔藓样丘疹、结节、斑块、硬皮病样改变等为特征的一种慢性进行性代谢性疾病。1953年由Montgomery和Underwood 报道,为一罕见疾病。

典型损害为局限性或全身性苔藓样丘疹及硬皮病样改变。皮疹基本特征是圆顶、质软、直径2~4 mm的淡红或黄色苔藓样丘疹,表面蜡样光泽,好发于手指背、足背、四肢伸侧、上胸背、腋部和面部。皮疹或多或少,常局限,也可密集成群。部分皮疹排列成环状或盘状,也可呈带状、线状或串珠状分布。常可累及多个系统,可有四肢肌肉无力、消瘦、上肢疼痛麻木、头晕、吞咽困难、进行性智力下降等。好发于30-50岁成人,无性别差异。Perry等1960年将本病分为四型:全身苔藓样型、散发丘疹型、局限苔藓样斑块型、结节和风团样斑块型。另有硬化性黏液性水肿和胶原状皮疹两种亚型。

体格检查:一般情况良好,全身浅表淋巴结未触及肿大,心肺腹等系统检查未及明显异常。皮肤科检查:前额、鼻部、下颌、双眼睑淡黄色或肤色的粟米大小密集的小丘疹,表面有蜡样光泽,面颈部和双耳明显发硬和肿胀,触之有橡皮感;枕后、颈后、肩背部、双侧腹股沟区、腘窝泛发群集针尖大小淡白色、淡黄色丘疹。

实验室检查:血尿便常规无异常。甲状腺功能检查:正常。

颈后丘疹组织病理检查示:网篮状角层,表皮无明显异常,基底层色素增加。 浅中层内境界清楚的无包膜团块,内见紊乱的胶原纤维之间有星状成纤维*,大量粘蛋白沉积。安申兰染色:阳性。

鉴别诊断:需与硬皮病、原发性系统性淀粉样变性、环状肉芽肿鉴别。

1.与硬皮病鉴别:后者皮损为整个皮肤变硬,不能推动,常伴系统损害,组织学改变为胶原纤维变性或肿胀;而本病虽有皮肤变硬,但皮肤可推动.组织学改变为 内黏蛋白沉积。

2.与原发性系统性淀粉样变性鉴别在于后者皮损为紫癜、丘疹、结节,主要累及面部,组织学改变为 内有淀粉样蛋白沉积,本周氏蛋白常为阳性:而本病皮损一般无紫癜,组织学改变为 内黏蛋白沉积.尿本周氏蛋白阴性。

3.环状排列的丘疹发生在手背和耳周时应与环状肉芽肿鉴别,主要鉴别点是组织学改变。

1.局部治疗:局部外用糖皮质激素及使用PUVA。局部注射透明质酸或糖皮质激素,毁容性损害有一定 。整形外科或皮肤磨削术对局部皮损也有不同程度帮助。

2.系统诊疗:主要适用于硬化性黏液水肿型,尤其是合并严重皮损及系统损害者。较常用的是糖皮质激素,大剂量糖皮质激素可抑制本病进一步发展,中等剂量对本病无效。目前糖皮质激素常和化疗药物合用,可能会取得 的效果。异维A酸和阿维A酯对本病也。另有报道应用沙利度胺治疗本病。

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