遗传性血管性水肿的诊断部位及分型。遗传性血管性是血管性水肿的一种表现类型。该病的诊断依据是什么?病发部位在哪?临床分型又是怎样的?

【诊断】

遗传性血管性水肿根据典型临床表现一般诊断不难;若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病，则应考虑为遗传性血管性水肿，发病期间C4水平好降低、血清C1INH水平降低有助于诊断。

【病发部位】

多数遗传性血管性水肿患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终生，但中年后发作的频率与严重程度会减轻，外伤或感染可诱发本病。主要发生在三个部位：

1、皮下组织：常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器，皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿，常为单发，自觉不痒，需l～5天消退;

2、腹腔脏器：如胃、肠道、膀胱，发病时表现类似急腹症，一般12～24小时消失;

3、上呼吸道：发病可致致命性喉头水肿。

【分型】

遗传性血管性水肿可分为两型：Ⅰ型较常见，其特征是C1INH的形成不足，85 患者属于此型;Ⅱ型患者C1INH水平正常或增高，而功能缺失，轻微外伤、心理应激或其他激发因子可刺激血管活性肽的释放，导致临床表现的出现。

遗传性血管性水肿的治疗

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