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全面分析遗传性血管性水肿

时间:2012年02月02日点击数:发布来源:北京京城皮肤医院

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全面分析遗传性血管性水肿遗传性血管性水肿,又称为家族性血管性水肿。从该病的命名,我们可以得知该病是一种遗传性,受家族因素的影响。是从父母那里遗传来的。遗传性血管性水肿是一种较少见的常染色体显性遗传病,以血清C1酯酶抑制物的缺乏为其特征。

遗传性血管性水肿患者是由于遗传缺陷导致肝合成缺少,可使患病部位的血管渗透性过分增高,导致局部水肿。

遗传性血管性水肿患者一般是发病与婴儿期,一般是在10岁以前,稍微大一些的孩子也会发生,只是很少见。

遗传性血管性水肿患者的临床表现为急性复发性局限性水肿,出现于皮肤、肠胃道粘膜,仅为好水肿而不适,其次常伴反复发作性恶心、呕吐、腹部绞痛、水泻和腹胀。可持续12~72小时。

遗传性血管性水肿患者的水肿易见于皮肤外伤部位。常见于面部或四肢,损害常为单发,不一定伴有荨麻疹,暂时性匍形性环状或网状红斑可在前或同时发生。水肿累及喉部可致窒息,20 ~25 的患者于儿童或中年期死于喉梗阻。

温馨提示:一旦患有血管性水肿应该马上到正规医院治疗,以免此病不治疗,造成严重后果,危机生命 ,到时后悔莫及。血管性水肿患者一定不能掉以轻心,需及时诊治。

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