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试分析小儿遗传性血管神经性水肿

时间:2012年01月30日点击数:发布来源:北京京城皮肤医院

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小儿遗传性血管神经性水肿的病因是什么?据北京京城皮肤医院介绍,小儿遗传性血管性神经性水肿为常染色体显性遗传,患者体内的C1 INH mRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1 INH浓度下降。

小儿遗传性血管神经性水肿的临床表现是怎样的?

小儿遗传性血管神经性水肿为发作性皮下组织,胃肠道及上呼吸道局限性水肿,非凹陷性,受影响的部位迅速肿胀,无荨麻疹,瘙痒,皮肤发红,一般无疼痛。

小儿遗传性血管神经性水肿的水肿也可发生在剧烈运动后的损伤部位,因肠壁肿胀而产生肠痉挛,呕吐或腹泻,皮下水肿较少见,也可发生致命性的喉水肿,发病持续2~3天,之后逐渐消退,可在生后前2年发病,但通常在大龄儿童或青春期才严重。

小儿遗传性血管神经性水肿的诊断。

小儿遗传性血管神经性水肿患者根据临床表现特点和实验室检查特点可确诊,C1 INH缺陷为特异性诊断指标。

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温馨提示:一旦患有血管性水肿应该马上到正规医院治疗,以免此病不治疗,造成严重后果,危机生命 ,到时后悔莫及。血管性水肿患者一定不能掉以轻心,需及时诊治。

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