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全析家族性血管性水肿

时间:2012年01月05日点击数:发布来源:北京京城皮肤医院

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家族性或遗传性血管性水肿是一种较少见的常染色体显性遗传病,以血清C1酯酶抑制物(C1 esteraseinhibitor)的缺乏为其特征。

据北京京城皮肤医院介绍,血管性水肿患者中,85 的患者血清C1酯酶抑制物之值低下,而少数遗传变异个体此抑制剂值属于正常或升高,抑制物为神经氨基糖蛋白,主要在肝内合成。

遗传性血管性水肿是由于遗传缺陷导致肝合成缺少,可使患病部位的血管渗透性过分增高,导致局部水肿。开始发病为婴儿期,经常在10岁以前,迟发罕见。

遗传性血管性水肿的临床表现为急性复发性局限性水肿,出现于皮肤、肠胃道粘膜,仅为好水肿而不适,其次常伴反复发作性恶心、呕吐、腹部绞痛、水泻和腹胀。

遗传性血管性水肿常见于面部或四肢,损害常为单发,不一定伴有荨麻疹,暂时性匍形性环状或网状红斑可在前或同时发生。水肿累及喉部可致窒息,20 ~25 的患者于儿童或中年期死于喉梗阻。

温馨提示:一旦患有药疹应该马上到正规医院治疗,以免此病不治疗,造成严重后果,危机生命 ,到时候后悔莫及。药疹患者一定不能掉以轻心,需及时诊治。

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