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结节性硬化症的临床表现是什么

时间:2011年07月20日点击数:发布来源:北京京城皮肤医院

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结节性硬化症的临床表现是什么?结节性硬化症是一种比较少见的皮肤病,它对患者的健康的损害是很大的,所以患病后较好可以早期发现,并且及时采取治疗措施,以免病情加重,那么结节性硬化症的临床表现是什么呢?下面将为大家做出详细的介绍。

结节性硬化症的临床表现是什么

结节性硬化症的临床表现是:

由于本病常侵犯多个脏器及组织,而且器官或组织几乎都可能会受累,所以其临床表现因病变部位的不同而有差异,并且呈多样化。但是主要表现是癫痫发作,面部皮脂腺瘤和智力障碍。有的病人可仅有三症之一,也有基本无症状而在病理检查的时候发现的。

1.皮肤症状:大多数病人在2~5岁时发病,其损害主要分布于双颊及下颌部、前额、眼睑、鼻部等处,表现为对称散发的淡红色或红褐色坚硬蜡状丘疹,按之褪色,大小可由针尖至蚕豆大,少数患者的皮脂腺瘤在出生时即已存在,至青春期因生长迅速而更加明显。多数患者会出现色素脱失斑,呈叶形、卵圆形或不规则形白斑,好发于躯干及上下肢。也有少数患者可出现的颗粒状皮斑。

2.神经系统症状:癫痫发作及智力低下是结节性硬化症的主要临床表现。癫痫发作可在疾病的早期发生,皮肤损害或颅内钙化之前几年即已出现。癫痫可呈发作形式,起初往往表现为婴儿痉挛症,以后则容易转变为全身性发作或部分性发作。也有些患者可可仅有癫痫发作而无其他临床表现。而智力减退则多在2~3岁出现,甚至更早。

3.其他表现:结节性硬化症常合并有其他脏器的肿瘤,常见的有骨肿瘤、肺囊性纤维肿瘤,心横纹肌瘤、口腔纤维瘤或乳头状瘤等,本病的特征性表现是视网膜晶体瘤亦,通常位于眼球的后。

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