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结节性硬化症综述

时间:2013年06月07日点击数:发布来源:北京京城皮肤医院

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结节性硬化症是一种比较常见的皮肤病,很多人对结节性硬化症并不是很陌生,给患者带来了非常大的困扰。因为它往往会带来不同程度的智力下降、癫痫病等,所以我们要对此病加深了解,才能远离疾病。

结节性硬化症综述

结节性硬化症的引起原因

1、引起结节性硬化症的原因不是很明确,大多认为是遗传所导致的,研究发现,结节性硬化症患者都有该病的家族病史。

2、结节性硬化症是一种神经皮肤综合症,由于外胚层的器官发育不良、发育异常等原因所导致的,病变会波及患者的眼、神经系统、皮肤等部位,也会影响到患者的心、肺、肠胃、肾、骨等。

结节性硬化症的症状

1、皮肤症状:结节性硬化症患者都有皮脂腺瘤,皮脂腺瘤分布在鼻、前额、双颊、颌等部位,是一种淡红色或者红褐色的丘疹,质地硬,大小不一,大小在针头大小到豆大不等。

2、神经系统症状:可导致癫痫、智力低下等情况的发生,癫痫病可能会在早期的结节性硬化症时候出现,大多数的结节性硬化症患者都有不同程度的智力减退迹象,也有表现精神异常、行为怪异等。

3、其它症状:结节性硬化症可能会合并一些肿瘤疾病。

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结节性硬化症的诊断

1.皮肤损害,较常见,具有诊断意义,80-100 病人有皮脂腺瘤,常于4-5岁开始出现,青春期好,呈粉红色或淡棕红色丘疹,按之可退色,质地较硬,呈蝶形分布于鼻翼两侧,偶尔面部可见散在小结,20 病人可见到躯体鲤鱼皮班,有时可见到指(趾)甲下纤维瘤。

2.癫痫:多数在2-3岁内发病,可在皮肤损害及颅内钙化之前出现,智力障碍者几乎均有各种形式癫痫发作,有的病人可仅有癫痫发作。

3.精神障碍:60-70 的病人有不同程度的智力减退,癫痫发作越早,智力障碍程度越著,少数病人可表现行为,人格异常。

4.其他表现:约30-60 的病人可有眼部损害,视网膜晶体瘤较具特征性,少数可突然失眠;少数病人突眼,白内障,色素性视网膜炎,视网膜出血和原发性视神经萎缩等,少数患者还可以伴发内脏肿瘤,以肾肿瘤较多见,其次是心横纹肌瘤,此外还可以伴发有骨骼病变。

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结节性硬化症的预防

因为结节性硬化症的发病原因主要是因为遗传,所以要避免近亲结婚的情况发生,对已经罹患结节性硬化症的患者要进行*检测,孕妇要定期进行孕检,如果诊断出胎儿有结节性硬化症,要终止胎儿出生。

温馨提醒:结节性硬化症的预防很重要,在平时的生活中要注意做好预防,这样才可能避免它的发生。一旦出现结节性硬化症,一定要及时到正规专业的医院进行检查和治疗,不要忽视了治疗,造成一些严重的情况发生。

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