硬皮病综述。硬皮病多见于20-50岁的女性患者，发病后出现局限性或弥漫性的皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化以及萎缩，其症状表现主要是皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道有纤维化和硬化的迹象。部分患者的内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉等等，也有可能出现类似的病变。

硬皮病的发病原因：

1、遗传：在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高.

2、学品与药物：:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化.

3、*异常：本病存在体液*和**异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体.说明本病的发生与*紊乱密切相关.

4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多.

5、*因子的作用：某些*因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮*生长因子,血小板衍生生长因子等.

6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞.

硬皮病的病发症状：

1、良性硬化症是肢瑞硬化症较为良性的特殊型硬皮病的症状，临床以皮肤钙质沉者，雷诺氏现象，指(趾)皮肤硬化，毛细血管扩张等四种表现为特征，若硬皮病患者伴有食道功能障碍者，则称cREsT综合征。

2、肢端硬化症是系统性硬皮病的种特殊类型。特殊型硬皮病的症状是皮肤硬化仪发于肢端，特殊型硬皮病的症状还可累及面部，雷诺氏现象明显，肢瑞皮肤硬化、萎缩，而致偶硬、畸形、活动障碍，并可发生指(趾)端溃疡、坏疽。甚至脱落。内脏一般不受累，硬皮病的病程进展缓馒，有时可以自然恢复。有的硬皮病的症状还可侵犯内脏变成系统性硬皮病。

硬皮病的危害：

胃肠道损害：主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期。当发展至晚期，患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。

肺损害：主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等硬皮病危害。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期，这些表现并不明显，胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。

心脏损害：心脏损害较为常见，可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变，在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心率失常等。其中心包积液较常见，但往往没有明显症状，病情发展较为缓慢，超声心动图可明确诊断。

肾脏损害：肾脏损害较为普通，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿，逐渐发展可业引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称硬皮病肾危象)，或急骤进展的恶性高血压，可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。

硬皮病的自我诊断：

1、皮肤症状：患者初期出现手臂、上眼睑原因不明水肿及皮肤对称性、弥漫性、水肿性硬化;晚期则出现皮肤硬化及手指屈曲性挛缩。

2、四肢症状：雷诺现象或指趾末端溃疡或瘢痕形成。

3、关节症状：患者患有多发性关节痛或关节炎。

4、胸部症状：患者胸部症状为肺纤维化。

5、食管症状：食管下部扩张及收缩功能低下。

硬皮病的预防：

一级预防

1、去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身*功能。

2、生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。

3、加强营养，禁食生冷，注意温补。

二级预防

1、早期诊断：可根据典型的皮肤硬化及系统性损害做出诊断。

2、早期治疗：可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射。坚持体疗和物理治疗，如音频、蜡疗等，以改善肢体挛缩，增加肢体功能，或长期口服维生素E。

三级预防

1、进行性系统性硬皮病进展缓慢，有些有自行缓解倾向，不要轻易停止或放弃治疗。

2、注意锻炼身体，合理的生活规律，避免情绪刺激及变化。

3、目前无药物治疗本病，在整个病程中，应积配合中医药诊疗，对该病的控制很重要。

4、有雷诺现象患者，应注意保温，避免冷刺激。

硬皮病的饮食注意：

多食含纤维的食物，因为纤维具有多种重要生理功能。如：通便、降低血液中胆固醇、降血糖、改善肠道细菌丛和预防癌症。这是硬皮病患者的饮食之一。

综合膳食，减少蛋、肉、乳等动物性食物的摄入比例。

硬皮病患者的饮食有哪些要注意的?控制膳食中脂肪的摄入量，有专家提出脂肪所提供的能量每日不应超过7-10 。这是主要的硬皮病患者的饮食。

增加蔬菜、水果和谷类食物在膳食中的比例，膳食纤维摄入量大于30g/天。

控制膳食中盐腌、烟熏和碳烤的食物，不吃霉变和变质的食物，以减少食物中 致突变/致癌物的摄入。这也是一种硬皮病患者的饮食要点。

饮酒适量，我们提倡的素食并不是提倡粮食加腌菜的单一膳食，我们提倡以谷类和新鲜蔬菜为主，适当搭配动物性食物的平衡膳食。硬皮病患者的饮食有哪些要注意的?在食物品种方面，无论是植物性的还是动物性的都要求多样化和新鲜，这一膳食准则不但有利于硬皮病预防，而且也符合预防其他慢性疾病 和增加健康的要求。尽可能避免接触其他致癌物以达到预防的目的，从而提高人们的生存质量。

硬皮病温馨提示：硬皮病患者在发病后要引起注意，及时到正规专业的皮肤病医院进行诊断和治疗，同时养成良好的生活习惯，提高自身的抵抗力，防治并重，这样才能 的进行治疗，让患者得到满意的治疗结果，早日摆脱疾病的折磨。