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蕈样肉芽肿综述

时间:2013年06月24日点击数:发布来源:北京京城皮肤医院

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蕈样肉芽肿旧称蕈样霉菌病,属于皮肤T*淋巴瘤的一种。是原发性皮肤T*淋巴瘤中较常见的类型。其特征是经过斑片期、斑块期较后发展为肿瘤期,或是其他具有相似临床经过的临床病理变异型。

 蕈样肉芽肿综述

 蕈样肉芽肿综述

【蕈样肉芽肿的症状表现】

经典型蕈样肉芽肿临床上表现为三期皮损,即红斑期、斑块期和肿瘤期,但三期可部分重叠,因而临床上可同时见到三期皮损。蕈样肉芽肿临床进展缓慢,往往历经数年甚至数十年。早期表现为非特异性的湿疹样或银屑病样皮损,在确诊之前往往需要经历多次皮肤活检。

(一)红斑期皮损多为大小不封的红斑,伴轻度脱屑,通常界限清楚,颜色自橘红至暗紫红色不等。有时出现不同程度的萎缩及皮肤异色改变,如点状的色素沉着或减退、伴毛细血管扩张。早期皮损好发于臀部及躯干四肢的非暴露部位;自觉剧痒或无明显自觉症状,偶见皮损消退而不留瘢痕。临床上类似银屑病、湿疹、慢性接触性皮炎异位性皮炎神经性皮炎等而较易误诊。因此通常需要多次行皮肤活检以明确诊断。临床上大斑块型的斑块状副银屑病多数在一段时间内会演变为蕈样肉芽肿。

(二〕斑块期由红斑期进展而来,或在正常皮肤上发生,随病情进展,皮损呈不规则形、界限清楚略高起的斑块,颜色为暗红至紫色,皮损缓慢扩大,可融合形成大的斑块,边缘呈环状、弓形或匐行性,颜面受累时褶皱加深形成”狮面”。

(三)肿瘤期可发生于原有斑块上或正常皮肤上。皮损为大小不等、形状不一的褐红色高起结节,倾向早期破溃,形成深在性卵圆形溃疡,基底被覆坏死性淡灰白色物质,溃疡边缘卷曲,好发于躯干部。

四)部分患者红斑期皮损泛发全身,覆盖全身80 以上体表面积,全身出现红斑水肿,此种成为红皮病性蕈样肉芽肿,表现为全身弥漫性潮红,毛发稀疏,甲营养不良,掌跖角化,有时可见泛发性色素沉着。

【蕈样肉芽肿的病因】

病因尚不明了。遗传、感染和环境因素(化学制剂如空气污染物、杀虫剂、溶剂、吸入剂、去污剂、消毒剂;药物如上痛药、安定药、噻嗪类;某些职业如石油化学工业、纺织工业、金属制造业和机器制造业等)可能与本病的发生发展有关。近年来从某些患者的新鲜和培养的淋巴*中发现和分离出一种RNA逆转录病毒,即人类T*白血病,淋巴瘤病毒,并在患者血清中发现规范抗体,提示本病与病毒感染有关。

【蕈样肉芽肿的诊断】

1、亲表皮现象 内浸润*往往侵入表皮甚至毛囊上皮,即所谓亲表皮现象,侵入表皮的单一核*,周围有晕,并有聚集形成Pautrier微脓肿的趋势。这种现象为本病诊断的重要依据之一。这种亲表皮现象与一般湿疹、皮炎所见的*外移不同,后者往往伴有海绵水肿,*多为中性粒*、淋巴*混杂在一起,而MF则无明显水肿,全部为单一核*。

2、MF* 斑块期开始 内即可出现相当比例的MF*,核深染、形态不规则,甚至大小不一,*周围有透明晕,对诊断有价值。

3、浸润形态 呈T*模式。早期浸润多限于 上部,多呈带状,伴有基底*液化,类似皮肤异色病的表现者,往往要考虑本病。

【蕈样肉芽肿的预防护理】

患者发热时按发热护理常规执行。呼吸困难时给予高流量氧气吸入,半卧位,适量镇静剂。骨骼浸润时要减少活动,防止外伤,发生病理性骨折时根据骨折部位作相应处理。

早期患者可适当活动,有发热、明显浸润症状时应卧床休息以减少消耗,保护机体。给予高热量、高蛋白、丰富维生素、易消化食物,多饮水。以增强机体对化疗、放疗承受力,增加毒素排泄。

保持皮肤清洁,每日用温水擦洗,尤其要保护放疗照射区域皮肤,避免一切刺激因素如日晒、冷热、各种消毒剂、肥皂、胶布等对皮肤的刺激,内衣选用吸水性强柔软棉织品,宜宽大。

【蕈样肉芽肿的治疗】

通常口服补骨脂素后全身照射长波紫外线对肿瘤前期的蕈样肉芽肿有较好的 。Roenigk较早应用此种方法。但是长波紫外线照射到 的深度有限,故不能用于肿瘤期。

北京京城皮肤医院温馨提示:如果发现有蕈样肉芽肿的症状出现,千万不要紧张,要及时的治疗,运用科学的方法治疗,到正规专业的医院治疗,避免耽误病情,带来不必要的伤害。

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