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简述痣样基底细胞癌综合征的特点

时间:2011年07月21日点击数:发布来源:北京京城皮肤医院

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基底*癌是一种恶性程度比较低的肿瘤症状,并且病情发展也是比较缓慢的。它的发生部位主要集中于面部和头顶的部位,给患者的身体和形象带来了很大的伤害,而对于它的发病类型,有很多人还是不清楚的,或存在一定的误区。下面就请北京京城皮肤医院为我们做详细的服务。

痣样基底*癌综合征,又称基底*痣综合征。为常染色体显性遗传性的疾病,外显率是比较低的,主要的正传该表是,在皮肤的病患部位会出现突起、发硬、光滑的结节性的肿物, 可表现为正常的肤色或有轻度色素沉着。部分病例的肿物会随病情的发展而逐渐的增大,并较终形成溃疡。多数患者还会伴有上下颌骨囊肿、肋骨畸形和智力迟钝的症状出现。

儿童期较晚在青春期,就可出现数以百千计的皮肤的小结节。尤其是在“痣样”期,结节的数目和大小还会逐渐的增加,不规则的分布于面部和躯体。

在成年期很多基底*癌经常会出现破溃的现象,而到晚年疾病有时则进展为“肿瘤”期,此时有些基底*癌特别是颜面部损害就将变为侵袭性、破坏性和残缺性。甚至还会出现由于先侵犯眼眶以后侵犯脑而致死。

有时癌*也可转移至肺,半数的成年患者掌跖部还会出现很多直径1~3mm的小凹陷,常发生于11~20岁,为顿挫性的基底*癌。

除皮损外,几乎所有患者均呈现多发性的骨骼和中枢神经系统的异常,其中如颌骨牙源性的角囊肿,肋骨异常脊柱侧凸,智力发育迟缓和大脑镰钙化。有数据报告显示还会出现小脑成神经骨*瘤,上颌或颌纤维肉瘤。在颌骨囊肿中发生成釉*瘤

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