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弹力纤维假黄瘤应怎么治

时间:2012年05月13日点击数:发布来源:北京京城皮肤医院

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北京京城皮肤医院主治医师刘锐介绍:弹性纤维假黄瘤,是一种先天性疾病,可侵犯人体的许多器官和系统而产生各种不同的临床表现。基本病理改变为弹性纤维和胶原纤维的先天缺陷而引起的皮肤、眼和心血管等退行性改变。本病临床较少见,据国外文献报道,发病率仅为1/70000~1/100000。此例患者临床皮损及组织病理学检查均符合弹力纤维假黄瘤诊断。

皮肤科检查:颈部、腋下、双上肢肘部伸侧散在淡黄色扁斑疹,部分融合成片,呈条带状分布,界限清楚(图1~2)。

实验室检查:血、尿、便常规未见异常。肝肾功能正常。

组织病理:表皮无明显异常, 中下层弹力纤维好变性,弹力纤维膨胀、断裂,部分呈颗粒状。弹力纤维染色,阳性。病理符合弹力纤维假黄瘤(图3~5)。

治疗:嘱患者观察大小便颜色,定期监测血压、检查眼底,如出现心绞痛症状时应及时治疗;不能口服避孕药,限制高钙、高磷饮食摄入,以防止失明、消化道大出血、心肌梗死、高血压、颅内动脉瘤至脑血管以外等并发症的发生。随访一年来,皮损无发展,未出现相关并发症。

弹力纤维假黄瘤应怎么治

弹力纤维假黄瘤可伴中心性视力缺失,弹力纤维假黄瘤发病的过程中甚至会引起脉络膜炎或出血,严重的情况下胡诱发失明!弹力纤维假黄瘤青年患者可发生心绞痛或小腿痉挛性疼痛和间歇性跛行,中年患者可发生高血压,周围血管脉搏可减弱或消失重者可发生脑出血或冠状动脉梗死而危及生命!弹力纤维假黄瘤的危害巨大一定要引起弹力纤维假黄瘤患者的高度重视!

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