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是什么原因导致孩子患硬皮病

时间:2018年01月18日点击数:发布来源:北京京城皮肤医院

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是什么原因导致孩子患硬皮病?硬皮病是让很多人都非常痛苦的一种疾病,特别是孩子正处在生长发育阶段,咱们大家更是要对硬皮症的出现进行全面的了解,下面北京皮肤病医院专家介绍一下是什么原因导致孩子患硬皮病。

是什么原因导致孩子患硬皮病

1、血管异常:近年来认为硬皮病是血管内皮细胞,特别是微血管内皮细胞反复受损的结果。血管内皮损害引起毛细血管通透性增加,血小板因子 了血管壁周围间质中的成纤维细胞分泌大量胶原而导致纤维化。

2、机制:由T淋巴细胞介导的对结缔组织或其他抗原的自身反应,导致淋巴因子和单核因子的释放而刺激成纤维细胞分泌大量胶原。近年来很多资料提到患者有高丙种球蛋白血症,部分患者血清中存在多种特异性自身抗体及类风湿因子。

3、结缔组织:代谢异常组织内过度纤维化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮肤中发现成纤维细胞增多,从而使胶原合成增多。还有人认为本病的纤维化病变与胶原分子糖化和羟化异常,从而阻断了其控制胶原合成的反馈机制有关。

4、遗传基础:有报道在硬皮病的亲属中有患相同病患者。有很多报道HLA和本病有一定相关性,但结果不完全一致。

5、病理改变:主要病理表现为结缔组织炎性细胞浸润,血管内膜增生,血管壁萎缩、纤维化,结果造成管腔狭窄或闭塞。90 以上的系统性硬化症患儿发生雷诺现象。内脏肌肉纤维变性、萎缩、肌间纤维组织增生而造成脏器硬化。

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