先天性巨痣是黑色素细胞痣的一种，为较少见的一种先天性皮肤良性肿瘤，其特点是范围广泛，手术切除后的组织缺损往往不能为邻近的局部组织所修复[1]，尤其是位于颜面部的巨痣，因影响外貌美给患者带来严重的心理障碍。我科近几年来收治了3例颜面部先天性巨痣，均采用全厚皮片整块移植法治疗，取得了改善外观和保持正常功能的满意疗效。
1 典型病例
病例1 男，9岁，患者自出生时就发现左侧眼、面部大片皮肤如墨染，并随年龄增长面积逐渐扩大。入院检查；见左侧头面部、眼睑及面颊部成片的黑色素痣，并延伸至左侧半边头皮发际内，痣表面色素深浅较均匀、粗糙，面积31cm×25cm。病理显示：先天性黑色素痣。由于患儿较小，为保证手术安全而选择分期手术，先行面颊部痣切除，切除面积12cm×10cm，继发创面采用腹部切取的全厚皮片移植覆盖，2周后皮片成活，创面愈合良好。治疗前后照片（图1A,1B见中插7）。
病例2 女，16岁，患者自出生时即见右侧颜面及毛发内被成片的黑色皮肤及浓密的毛发覆盖。入院时见右侧头面部皮肤均被黑色素痣覆盖，面颊至下颌缘痣生长有浓密、较硬的毛发，痣颜色深黑、皮肤粗糙、表面不平，病变面积18cm×16cm。左侧面颊肤色正常，间有散在芝麻大黑色素痣。入院诊断：头面部先天性巨痣。在全麻下行右侧面部发际外黑色素痣全部切除，面积约18 cm×8 cm，切取腹部全厚皮片移植覆盖，2周后皮片成活，创面愈合良好。病理显示：先天性痣（组织类型为皮内痣）。1年后随访，移植之皮片色泽稍深，除口颊部缝合缘瘢痕稍有增生外，其余良好，患者及其父母非常满意。治疗前后照片（图2A,2B见中插7）。
病例3 男，17岁，自出生时则见右侧面颊部大片黑色素痣，并有浓密的毛发覆盖，随患者年龄增长面积逐渐扩大。入院检查：右侧面颊部大片黑毛痣，面积13.5cm×10.5cm，表面粗糙，色泽呈深褐色，边界清楚，近下颌处有浓密的毛发生长。入院诊断：先天性面颊部巨大黑毛痣。在全麻下行右侧面颊部黑毛痣全部切除，采用从腹部切取的全厚皮片移植覆盖，术后2周拆线，皮片全部成活，创面愈合良好。病理报告显示：复合痣，局部细胞生长活跃（可能为非巨型先天性黑色素细胞痣）。
2 诊断及鉴别诊断
色素痣面积广大者称之为巨痣。Greeley认为，位于躯干和肢体的色素痣，其面积超过900cm2为诊断巨痣的标准[4]。而孔繁祜则认为，病变波及颜面、眼睑、耳廓以及手和足等特殊部位者，尽管面积不足上述标准，但手术切除治疗时其创面缺损的修复较为复杂，也应视为巨痣[5]。实际上巨痣面积较难用一个确切的数值来确定，较合理的定义是：利用局部组织一次性难以切除和修复的大型色素痣[6]。
临床上，巨痣主要需与神经纤维瘤鉴别，巨痣常呈背心、短裤、衣袖、手套或长袜等图形，痣表面高低不平，粗糙肥厚，颜色棕褐色或墨黑色；而神经纤维瘤一般柔软松弛，向下悬垂如袋状，肿物绵软，密度不均，四周边界不清，可触及多个不规则小结节，并常伴有全身多发性牛奶咖啡色斑及其他多个系统病变[7]。另外，某些巨痣局部可合并神经纤维瘤。本组患者病变均在头面部，几乎占据半边颜面及头部。
3 讨论
色素痣是由痣细胞组成的褐色或黑色的先天性良性新生物，属发育畸形，起源于外胚叶的神经嵴，即原始先趋细胞或痣母细胞。在表皮下或真皮上部的痣细胞是从表皮黑色细胞发展而来，在真皮下部的痣细胞则从雪旺细胞发展而来，从神经嵴而来的黑素细胞的增殖性畸形[2]。病理上有以一种成分为主的多种痣成分或其他成分混合的特征，如皮内痣、交界痣、复合痣、蓝痣、神经痣、黑毛痣等。先天性巨痣是一种以痣面积巨大为特征的先天性黑色素痣，其表现为面积巨大，常按皮肤分区特征分布，可累及整个肢体、全头皮、肩部、躯干部等[3]，具有一定的遗传性。不但严重影响患者外观，而且还有恶变的可能，手术是治疗巨痣的可靠方法，一般都主张早期彻底治疗[1]。
临床上可根据巨痣的不同临床表现、患者的经济状况及要求，选择不同的手术方法。文献报道[8]治疗巨痣的手术方法有削除法、分期切除缝合法、病灶切除皮片移植法、病灶切除局部皮瓣转移法、利用皮肤软组织扩张技术行扩张皮瓣转移法等。削除法其削除深度难以掌握，浅则难以将深部色素痣去除，术后易复发；深则有可能影响术区体毛再生及局部形成瘢痕。分期切除缝合法和局部皮瓣法仅适用于面积较小的面颊部病变。因巨痣病变一般局限于皮内，仅少数可侵及皮下组织内，尤其在头面部，用游离皮瓣法不但费时，而且术后局部臃肿，影响外观，有时尚需进行二期修复，因此，巨痣的整复极少运用皮瓣。随着皮肤软组织扩张术的出现，为修复该类创面又提供了一种良好的方法，术后外形和功能均佳。但对于占据半个颜面部的此类病变可供埋置扩张器的部位及修复的面积均有其局限性，且治疗需时较长、费用大，对于经济状况差的患者并非为首选的手术方法。而病灶切除皮片移植法则适宜于不同部位不同大小的病变，对位于特殊部位的病变，在供皮区充足的情况下，所采用的移植皮片越厚越有利于改善外形及保持正常功能。真皮下血管网皮片尽管兼备皮片与皮瓣的优点，因其成活率不稳定而影响了它在该类病变切除后创面修复的应用。全厚皮片以其移植后成活率高而成为本组病例病灶切除后创面 修复的主要方法，而且头面部血液循环好，同时又在健康的组织上进行整块自体皮片移植，效果好，色素少，收缩少。本组病例1、病例2因其病变波及头颅毛发内，范围广泛，不能一次性将所有病灶全部切除，故仅沿发际将颜面部病变切除与皮片覆盖修复，其余病变尚待二期整复。
有人认为对位于颜面部等特殊部位面积较大的巨痣，若采用全厚皮片移植法应在病灶切除后严格按解剖部位分区行皮片移植，认为这样可以在改善外观的同时保持正常的功能。面颊部在病灶切除后按额、眶、鼻、颊、上唇及下颌等六个分区单元分别植皮，手术可以一次完成[8]。但整块皮片移植则可减少分区植皮缝合衔接处的瘢痕，只要术中缝合与加压固定得当，同样可以达到既改善外观，又保持良好的表情及功能的效果[1]。
供皮区的选择：临床上为了获得好的远期效果，尽量选用与植皮区质地近似的供区皮肤及移植全厚皮片。供皮区的选择与植皮区色泽、质地相似，且以不影响供区功能而又较隐蔽为原则[9]。供皮部位距受皮区愈近，质地和颜色愈近似，远期效果也愈好。面积小者可取耳后、锁骨上、上臂或前臂内侧，大面积者可取上胸、胸腋部，其次为腹部或大腿内侧。用皮瓣修复时，选择局部皮瓣旋转推进为宜，供区可直接缝合[9]。
皮片移植后需打包加压固定，适当的加压包扎及良好的制动很关键，可直接影响移植皮片的成活及术后效果，应给予重视。皮片的切取要供、受区等大，无张力，每针都留长线，包扎压力均匀适中，严密止血及严格的无菌操作是保证植皮完全成活的关键。皮片的固定时间一般为10～14天，对血液循环好、血供丰富的面部可固定10天，如果移植皮片为全厚皮片或含真皮下血管网的皮片则需固定14天后拆线[9]。
皮片移植是相对较为简便而常用的一种修复皮肤缺损的方法，尤其在颜面部黑色素痣切除后的创面修复上为了达到较好的外形与功能效果，当皮肤缺损的创面不能用局部皮瓣修复，也不能直接缝合，皮肤扩张又难以奏效时可选用皮片移植。但皮片移植也有其不足之处：①移植的皮片常有一定程度的收缩。后期收缩的多少，随部位与皮片的厚度而不同，厚皮片收缩较少，局部或周围组织比较固定的部位，如额、鼻等处收缩较少；②皮片移植不含皮下组织，对于某些面部软组织缺损的患者，不能很好地修复凹陷创面，即不够丰满；③皮片移植后的色素改变常较显著，大多数呈浅褐色，较周围的皮肤颜色深暗，影响美观，但随着时间的推移色素沉着可以逐渐减轻。另外，皮肤具有极强的可塑性，面部表情可随着移植后该处生理功能逐渐变化而恢复。故作者认为皮片移植是整形外科的重要治疗手段，所存在的不足之处，需在临床中不断改进提高，力求
