【病因病机】

获得性血管性水肿发病基本同荨麻疹，常由食物、药物、花粉、吸入药、昆虫毒素及某些理化因素引起。常有遗传过敏病史。

 

遗传性血管性水肿系常染色体显性遗传。多数（85%）为C1脂酶抑制物缺乏，少数（15%）为C1脂酶抑制物功能障碍。由于情绪激动、外伤或剧烈运动等使C1过度活化，从而激活C4、C2及释放激肽。在血纤维蛋白溶酶参与下，使肥大细胞释放组胺，致血管通透性增加，产生血管性水肿。

【临床表现】

皮疹为边界不清，正常皮色或淡红色局限性肿胀，表面光亮，扪之有弹性。好发于组织疏松部位，如口唇舌、眼睑、耳垂、外阴、包皮、喉部、手足等。急性起病，持续1~3天逐渐消退。同一部位可反复发生。常单发，少数2个以上。也可与荨麻疹伴发。自觉微痒或紧绷感。

 

遗传性血管性水肿常自幼发病或青少年开始发病。常因外伤、感染等促发。常局限于一处或多处，皮肤粘膜反复出现局限性水肿。多在面部或四肢。损害大而不痒。肠道粘膜受累可出现恶心、呕吐、腹痛等。也可累及喉头及呼吸道水肿，常突发窒息死亡。