由于遗传方式、形态学和组织学的不同,本病可分为七型。
(一)寻常型鱼鳞病
寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris),是一种常染色体显性遗传性疾病。
⒈ 皮损特点:损害为纤细的淡色菱形或多角形鳞屑分布于背及四肢伸面,其边缘轻度游离,中央固着,对称分布。头皮可有纤细的糠状脱屑,臂及四肢伸面出现毛囊性角化丘疹,掌跖常见线状皲裂和掌纹加深,指(趾)甲改变,肘、膝、胫前、踝部的局限性角化过度。一般无自觉症状,但与季节有明显的关系,表现为冬重夏轻,冬天易出现手、足跟的皲裂而疼痛,夏季症状可暂时性缓解。
⒉ 好发部位:背及四肢伸面,下肢尤甚,四肢屈侧及皱折部位常不受累;其次为头皮,幼儿可累及前额及面部。
⒊ 常在婴幼儿期发病,5岁后发病少见,本病经久不消退。
(二)性连锁遗传鱼鳞病
性连锁遗传鱼鳞病(ichthyosis sexlinked)是性联锁隐性遗传方式引起的皮肤病,只累及男性,但一些携有异形合子的女性也可有轻度鱼鳞病表现。
⒈ 皮损特点:损害为散在的、大的、棕黑色的鳞屑。皮肤及毛发粗糙干燥,有时有斑秃。本病可伴发精神抑郁、骨骼异常和性腺机能减退。皮损不随年龄增长而减轻。
⒉ 好发部位:除掌跖外全身皮肤均可被累及,腋、肘窝、腘窝、腹股沟、肛周及外生殖器等皱褶处稍轻。
⒊ 出生时或在1岁之前发病,皮损终生不消退。
(三)板层状鱼鳞病
板层状鱼鳞病(lamella ichthyosis)是一种少见的常染色体隐性遗传性角化性疾病。
⒈ 皮损特点:在弥漫性红斑基础上见粗大的黑色板样鳞屑,中央粘着,边缘游离翘起,明显的面部受累可导致严重睑外翻和软组织发育不全,但在较轻的病例可无睑外翻和明显的红斑。掌跖过度角化。常伴有甲增厚等各种甲营养不良改变。本病在婴儿及幼儿期最严重,随年龄增长可逐渐减轻。
⒉ 好发部位:皮损可累及全身,但面部损害尤为明显。
⒊ 皮损终生不愈。
(四)胎儿鱼鳞病
胎儿鱼鳞病(ichthyosis foetalis),又名丑胎,是一种极罕见的常染体隐性遗传病,为发生于胎儿的更严重的板层状鱼鳞病。
患儿于出生时有奇异的外貌。僵硬的铠甲样鳞片包被全身体表使面部变形,呼吸和喂养受限,可有严重的睑、唇外翻,以及耳廓缺乏和末节指(趾)骨坏疽。大多数胎儿在宫内死亡或早产,多数患儿在生后数天至数周内死亡。
(五)表皮松解性角化过度症
表皮松解性角化过度症(epidermolytic hyperkeratosis ichthyosis),亦名大疱性鱼鳞病(bullous ichthyosis),系一种常染色体显性遗传的疾病,具有很高的自发突变率,部分病例为散发性。
⒈ 皮损特点:患者在出生时或生后数周有皮肤发红、湿润、触痛和表皮剥脱,上覆厚的角质呈灰色或棕黄色。在肢体屈侧及皱褶等易受摩擦部位,角质性鳞片常堆积很厚,呈疣样外观。病变部位时有松驰水疱或大疱出现,极易破裂,形成鲜红湿烂面,易发生继发性感染。患儿常有不耐温和特殊臭味。患者常伴有睑外翻、角膜营养不良、畏光、掌跖角化过度及甲脱落、甲增厚等甲营养不良病变。败血症和水、电解质失衡是新生儿死亡的原因。约20%病例可延续至成年不愈,可随年龄的增大而症状逐渐减轻,对健康和生命无影响。掌跖常伴角化过度。
⒉ 好发部位:皮损可累及全身,好发于四肢屈侧及皱襞部位。
⒊ 严重者,婴儿期即死亡,轻者病情逐渐减轻至皮损消失,少数延续至成年不愈。
(六)火棉胶婴儿
火棉胶婴儿( colloid baby)为一少见的常染色体隐性遗传性疾病。
患儿在出生时即有一层发亮的角层形成的胶状膜包裹,致使婴儿肢体限制于一个特殊位置,常使下睑和唇外翻。胶状膜干燥,呈棕黄色,毛发可贯穿长出。患儿出生后立即皮肤出现皲裂和脱屑,于15~30天内累及全身,头颅和肢端脱屑最晚。在经过短期大片脱屑后,皮肤逐渐恢复正常。有的病例可终生发生反复的薄纸状大片脱屑。常伴有掌跖角化过度。
(七)获得性鱼鳞病
获得性鱼鳞病(acquired ichthyosis)的病因及发病机制尚不清楚。它通常发生于多种全身性疾病的患者。这些疾病包括各种淋巴瘤、乳腺癌、肺癌、甲状腺功能减退等。鱼鳞病样损害可与这些疾病同时出现,或出现在这些疾病发生之前。当这些基础疾病缓解时,鱼鳞病也好转。
本病临床表现与常染色体显性寻常型鱼鳞病相似。