系统性硬皮病(svstemle-scleroderTna)又分为肢端硬化型及弥漫性硬皮病，后者内脏受损较重，    发展快。
    典型的皮损可分三期：水肿期、硬化期及萎缩期。

    水肿期：表现为皮肤紧张变厚，肤色苍白或淡黄，皮温略有降低。早期可先出现手指和手背肿胀，    有时可发生于躯干、二肘及面部，水肿呈非凹陷性，主要是由于真皮的亲水性葡氨基多糖的沉积引    起。

    硬化期：皮肤增厚发生纤维化，变硬，表面呈蜡样光泽，不能捏起。面部受累可使表情丧失呈假面     具样，鼻尖似鹰嘴，唇变薄、僵硬，口周出现放射状沟纹，张口困难。手指变细，末节指尖变短，      有时出现溃疡，手指伸屈受限。胸部受累可有束紧感。皮损部位可出现色素沉着或色素减退。

    萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木      板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡，并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细      血管扩张。

  1肢端硬皮病：又名肢端硬化症(acrosclerosis)，本型较多见，占系统性硬皮病的90％。初见于成年     妇女，尤多见于青年期，经过缓慢。常有Ravnaud现象，手指呈非凹陷性肿胀，皮纹消失，皮肤渐变     硬，呈蜡样，不能用手捏起。以后手指逐渐变细，指骨吸收缩短，皮损由指端渐向上发展，可累及颈   部及躯十上部。面部受损时，皮肤绷紧变薄。鼻变尖，口唇有放射状沟纹及张口困难，表情丧失似假    面具面容。病久者可出现皮肤钙化、坏死及溃疡。

2．弥漫性硬皮病(diffuse-svstenll(：scle r13S1S)：本型较少见，男女皆可发病。进展较快，常在短   期内累及多个系统，出现相应症状：皮肤硬化常自躯干开始，以后逐渐向四肢、面部发展。皮肤发
   红、紧实光亮，与皮下组织粘连，不易捏起，胸部皮肤硬化紧缩时，呼吸运动受限，四肢皮肤硬化时   关节活动受限。面部无表情，张口困难、内脏受累常以食管为多见，表现为吞咽困难，可有胸后灼痛   或上腹饱胀，x线吞钡剂检查可见食管下1／2蠕动减弱，肺部可有广泛的肺问质纤维化。肺活动量减少  ，呼吸短促，心脏受累时町发生心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律失常、心脏扩大及心力衰竭。肾脏    受累可发生硬化性肾小球肾炎．

3．实验室检查：血沉增快、血清免疫球蛋白增高、RF多阴性，。肾脏受累时可有蛋白尿等。食管、肺组  织受累时，x线检查可有异常，ANA阳性率达70％以上，ENA检查scl一70抗体阳性，抗着丝点抗体为  cREsT的标志抗体。

4．组织病理：早期损害为胶原纤维束肿胀和均质化；晚期表皮萎缩，真皮胶原纤维束肥厚硬化。血管壁
   内膜增生，管壁增厚，管腔变窄，甚至闭塞。胶原纤维间和血管周围淋淋胞浸润。