皮肌炎(dermatomyositis，DM)又称皮肤异色性皮肌炎(poikiloder-matomyositis)，属自身免疫性   结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变。可伴有或不   伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害，约15％的成人皮肌炎患者与内脏肿瘤有一定关系．．本    病与中医肌痹、痿证等相类似。

●诊断
    1．以双上睑为中心的面部暗紫红色水肿性红斑，可见于60％，～90％的DM病人，它与肌炎及病情活      动相平行，是皮肌炎的特征性表现。可延及额、颧、顿、耳前、颁部及上胸v字形区。躯十部皮疹     可呈弥漫性或局限性，可伴有萎缩、毛细血管扩张及皮肤异色症样改变。关节伸面紫红色或红色R    疹，扁平或尖顶，米粒至绿豆大小，可融合成斑片，边缘不整齐，表面有细小鳞屑性丘疹(Gottron    征)。还可以伴有Raynaud现象、光过敏、皮肤异色病样疹多见于慢性病人，即住上胸“v”形区或伞   身多处出现多发性角化性小丘疹，伴斑点状淡褐色色素沉着、毛细血管扩张、萎缩或色素脱失，有时     排成细网状．甲周可见毛细血管扩张性红斑，表面有淤点、萎缩、瘢痕。

  2．四肢近端横纹肌(股叫失肌、三角肌)软弱无力常为本病的早发症状。。对称性四肢近心端肌肉进行     性乏力、疼痛、触痛为特征性肌肉症状。颈肌受累，则抬头困难。咽喉及食管肌受累可出现吞咽受     阻、咀嚼尢力，进流食时发呛。眼肌受累可出现复视，颜面肌肉受累可出现面具脸。若膈肌、肋问     肌和心肌受累，可出现呼吸困难、胸闷、心悸、传导阻滞及心电图改变，甚至可发生窒息或心力衰     竭。肺部可发生5％～1()％弥漫性间质纤维化。
  3．血清中肌酶增高，如肌酸磷酸激酶(cPK)、醛缩酶(ALD)、谷草转氨酶(GoT)及乳酸脱氢酶(LDH)等。     其中cPK、ALD的改变与症状活动与否有较平行的关系。
  4．24小时尿肌酸排泄总量大于200rag，尿肌酐则随肌肉病变而下降。
  5  PM一1、I。一1及Mi抗体阳性有较大诊断价值，血沉常增高。
  6  肌电图：显示为肌原性萎缩相肌电图，而非神经原性病变。
  7 组织病理：主要病理改变为局灶性或弥漫性的肌纤维颗粒及空泡变性、肌纤维肿胀、横纹消失。

●鉴别诊断
    1系统性红斑狼疮：皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑，指(趾)节伸面暗红斑和甲剧为中心的浮肿性紫
     红斑、指(趾)问关节和掌(蹴)指(趾)关节伸而紫红斑以及甲根敏襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区
     别；sLE多系统病变中以肾脏主要累及脏器，而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主，声
     音嘶哑和吞咽困难亦较常见，此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患
     者有明显增高，需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。

●治疗
    1．急性期应卧床休息，对中老年患者需认真进行系统性检查，以期及早发现内脏恶性肿瘤，并予以       及时处理。
    2．皮质激素：急性期以泼尼松为主，待病情控制后逐渐减量。
    3．免疫抑制剂：必要时可与糖皮质激素合并或单独用药，如甲氨蝶呤(MTx)，每周1次口服20~30mg       ；或每周静滴1—2次，每次10一25mg。．环磷酰胺及中药雷公藤也有一定疗效。
    4．蛋白同化剂(合成)：给予丙酸睾酮50～1OOmg，或苯丙酸诺龙25mg，肌内注射，每周2次.可给维       生素E50mg口服，每日3次。