硬皮病（Scleroderma）是一种以皮肤及内脏器官胶原纤维进行性浮肿硬化、萎缩，为特征的结缔组织病。临床分为局限性和系统性两型，前者局限于皮肤，后者常累及肺、胃肠、心及肾等多个器官。男女之比为1∶3，以20~50岁者多见。本病属中医皮痹等范畴。
【病因病机】
中医认为，硬皮病是因脾肾阳虚，卫外不固，腠理不密，风寒之邪乘虚侵入肌肤，以致经络阻隔，气血凝滞而发病。近代医学家创造性地提出了肾阳不足论和血瘀发病论等两点见解，对硬皮病的临床治疗具有提导意义。
西医认为本病可能与病灶感染，内分泌异常、代谢障碍、血管运动障碍及化学品等因素有关。
发病机制：本病的发生可能是由于免疫反应产生的细胞因子与炎症因子刺激纤维母细胞、损伤血管内皮细胞所致辞。①成纤维细胞功能亢进产生过量的胶原。②血管异常：小血管内皮细胞的激活与损务，使内膜增生，管腔狭窄及闭塞，造成器官供血不足，患者多有雷诺氏现象。③免疫失调：患者体内存在多种自身抗体，如抗核抗体、抗DNA抗体、抗SCL-70抗体、抗着丝点抗体、抗I型及III型胶原纤维抗体等。可见自身免疫在本病的发生和发展过程中均起重要作用。
【临床表现】
（一）局限性硬皮病（Scleroderma circumscripts）
⒈ 硬斑病（morphea）又叫斑状型硬皮病。可单发亦可多发。发病初局部可感瘙痒，继而出现淡红或淡紫红浮肿性斑块，呈圆形、椭圆形或不正形，境界明显，皮损逐渐硬化，中央略凹陷，表面颜色渐变为蜡黄色或黄白色，呈象牙状光泽。周围有淡紫色晕。晚期皮肤萎缩变薄，硬化，皮纹消失、无汗、干燥、弹性消失，周围可有毛细血管扩张。本型多见于额部、颊部、四肢、乳房及臀部。
⒉ 滴状硬斑病（Guttate morphea）表现为多数0.1~0.5cm直径大小的白色或象牙色的小圆形斑片，质较软，稍凹陷，进行期周围可见紫晕，缓解消退。好发于前胸、肩、颈等部。消退后可留下萎缩性色素沉着斑。
⒊ 线（带）状硬皮病（ hand or linear scleoderma）儿童和青少年多见，常沿单侧肢体呈线（带）状分布。在头皮和额部损害，可呈刀劈状，带状萎缩、凹陷、头发脱落。
⒋ 泛发性硬斑病（generalizide morphea）皮损如局限性硬皮病，多见于30~50岁的女性，初发于躯干，逐渐扩大增多泛发于躯干上部、乳房、上肢，偶见泛发全身者。
本病病程慢性，5%局限性硬皮病可发展为系统性硬皮病。
（二）系统性硬皮病（Systemic scleroderma）
系统性硬皮病，又可为肢端硬皮病和弥漫性硬皮病；但其皮肤病变均有水肿、硬化、萎缩三期的特点。
⒈ 肢端硬皮病，又名肢端硬化症（Acrosclerosis）本型较多见，占系统性硬皮病的90%。初见于成年妇女，尤多见青年期，经过缓慢。初期可有轻度发热，手部雷诺现象，表现为阵发性肢端皮肤发白、紫绀及发红，精神激动或寒冷刺激可诱发。皮损开始时为手指非凹陷性肿胀发亮，渐发展至皮纹消失及皮肤硬化绷紧，手指变细，病变逐渐上臂、面部、躯干发展，晚期皮肤萎缩变薄，受损皮肤无汗或出汗减少，毛发脱落及皮脂缺乏。面部受损时，皮肤绷紧变薄，鼻变尖，口唇有放射状沟纹及张口困难，表情丧失似假面具面容。久病者可出现皮肤钙化、坏死及溃疡。
⒉ 弥漫性硬皮病（diffuse systemic sclerosis）
本型较少见，男女皆可发病。进展较快，常在短期内累及多个系统，出现相应症状。皮肤硬化常自躯干开始，以后逐渐向四肢、面部发展。皮肤发红、紧实光亮，与皮下组织粘连，不易捏起，胸部皮肤硬化紧缩时，呼吸运动受限，四肢皮肤硬化时关节活动受限。面部无表情、张口困难。内脏各器官均受累。①食道受累常为，表现为吞咽困难、呕吐及胸骨后灼痛（反流性食道炎所致）。②肺主要为弥漫性间质纤维化，肺活量减少，呼吸短促，尸解发展，约70%病人有肺部病变。③心脏改变：主要为心肌受累，亦可出现心内膜、心包损害。④肾发生硬化性肾小球炎，常伴高血压、氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭。
⒊ CREST综合征：系一种预后较好的系统性硬皮病亚型。命名依据：C，Calcinnosis（皮肤钙质沉着），R，Raynaud phenomenon（雷诺现象），E，Esophagus（食管受累），S，Sclerodactylia（指硬皮症），T，Telangiectasis（毛细血管扩张）等症状，第一个字母的组合而命名。
【实验室检查】
感觉时值测定：皮肤感觉时值测定明显延长（较正常延长5~12倍）。
系统性硬皮病血沉常有加快；抗核抗体阳性率达70%，常呈细斑点核型。抗Scl-70抗体可作为系统性硬皮病的标志抗体；抗着丝点抗体可作为CREST的标志抗体。
【组织病理】
早期损害为胶原纤维束肿胀和均质化；晚期表皮萎缩，真皮胶原纤维束肥厚硬化。血管壁内膜增生，管壁增厚，管腔变窄，甚至闭塞。胶原纤维间和血管周围淋巴细胞浸润。
【诊断及鉴别诊断】
诊断硬皮病的主要依据是皮肤硬化。感觉时值测定延长和组织病理检查对本病的诊断有参考价值。
局限性硬皮病需与斑萎缩、萎缩性硬化苔藓相鉴别。
系统性硬皮病应与成人硬肿病、皮肌炎、混合结缔组织病相鉴别。
【辨证】
（一）风湿痹阻 证见四肢或胸前呈片状或条状皮损，为弥漫性实质性肿胀，摸之坚硬如软骨，蜡样光泽，手捏不起，痛痒不显，舌质淡红，苔薄白，脉浮数。
（二）血瘀经脉 证见四肢皮肤板硬，麻木不仁，肢端冷紫，肤色黯褐，骨节肿痛，伴有面色晦黯，唇紫，口干不饮，月经不调，舌质瘀斑或紫黯，脉细涩。
（三）寒盛阳虚 证见周身皮肤发硬，眼睑不合，口唇缩小，指（趾）端青紫，伴有关节疼痛，腰酸膝软，毛发脱落，畏寒肢冷，肤干少汗，或湍咳，胸闷短气，舌质淡红，苦薄白，脉弦紧。
【治疗】
