厚甲症(pachyonychia)表现为指(趾)甲增厚变硬,分为先天性和后天性两种类型。
●诊断
1.后天性厚甲多在外伤后或继发于其他疾病之后或同时出现厚甲,多为均匀性增厚,常见于拇趾及小趾甲,亦可所有趾甲均增厚。增厚程度不一,重者可增厚数倍,甲质变硬,甲板变为灰黄色,不透明。
2.先天性厚甲有的出生时甲正常,在1周岁以内发病,也有出生时甲即增厚,之后5年内逐渐发展,多呈楔状厚甲,甲板极硬。,先天性厚甲症多伴有其他部位的异常,Schc,nMcl首先提出本病最好称为先天性厚甲综合征,并将其分为三型:
(1)1型或Jaclassohn—Lewandowsky综合征:此型最多见,其特征为:
①出生时或婴儿期所有甲对称性发硬、增厚、变色。
②2~3岁时出现掌跖角化
③毛囊性角化。
④大疱形成。
⑤口腔黏膜白色角化斑,多发生于十几岁青少年,可恶变。
⑥声音嘶哑。
⑦毛发异常。
⑧掌跖多汗等。
(2)2型或Jat‘kson—Serioli综合征:除I型症状外,可有胎生牙和多发性囊肿。
。
(3)3型或schat~r-Brunauel’综合征:极罕见,除1型症状外,可伴有营养不良性白斑。
●治疗
无特殊治疗。