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肠病性肢端皮炎临床特征

时间:2010年08月03日点击数:发布来源:北京京城皮肤医院

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肠病性肢端皮炎是一种常染色体隐性遗传疾病,有明显的家族史,因此我们要时刻注意预防此病的发生。此病的平均发病年龄一般为出生后9个月,但是断奶前后发病居多,有些轻型患者可能会因长期误诊而拖延至成年。此病的主要临床症状描述如下:

肠病性肢端皮炎临床特征

1、皮肤损害 。此病一般呈对称分布,会累及口、眼、鼻、肛门、女阴等腔口周围以及骨突起部位。在早期时皮损主要表现为红斑基础上的群集水疱或大疱,尼氏征阴性,会由于继发感染而演变为脓疱,形成糜烂面后干燥、结痂,形成鳞屑,可逐渐融合成境界清楚的鳞屑性暗红斑,酷似银屑病皮损,周围有红晕。愈后无瘢痕和萎缩。

2、腹泻发生率90 。此病会出现排便异常,表现为水样便或泡沫样便,并伴有恶臭。并且还会出现畏食、腹胀、呕吐等胃肠道症状。病程长或严重者会伴有营养不良、发育迟缓、性成熟受阻等迹象。

3、毛发和甲损害。在这些损害处会有头发、眉毛和睫毛脱落的现象,表现为弥漫性或片状脱发。如果严重的话还会造成全秃,这种现象与皮损同时或是稍后出现;甲板肥厚、萎缩、变形,甚至于会脱落,也会引发甲沟炎。

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